Синдром Жильбера Лекция

Синдром Жильбера — пигментный гепатоз (простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризуемый умеренным интермиттирующим повышением содержания несвязанного (непрямого) билирубина в крови. Впервые синдром описали французские врачи A.N. Gilbert и P. Lereboullet в 1901 г. Долгое время считалось, что синдром Жильбера передается по аутосомно-доминантному типу наследования. Теперь больше склоняются к аутосомно-рецессивному.
Это самая частая форма наследственного пигментного гепатоза, которая выявляется у 2-5% населения.
Этиология и патогенез Синдром Жильбера. Синдром обусловлен мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент уридиндифосфатглюкуронилтрансферазу (УДФГТ). В патогенезе синдрома лежат следующие звенья:
• нарушение захвата билирубина микросомами васкулярного полюса гепатоцитов;
• нарушение транспорта билирубина с помощью глутатион-8-трансферазы, доставляющей неконъюгированный билирубин к микросомам гепатоцитов;
• неполноценность фермента микросом УДФГТ, с помощью которого осуществляется конъюгация билирубина с глюкуроновой и другими кислотами.
Обмен и конъюгирование билирубина складывается из транспорта его в плазме крови, захвата печенью, конъюгации, билиарной экскреции. Клиническая картина
синдрома Жильбера. Диагностика и лечение синдрома Жильбера. Профилактика и прогноз синдрома Жильбера.
#синдром_жильбера
#пигментный_гепатоз
#болезни_печени
Gilbert's syndrome is a mild liver disorder in which the liver does not properly process bilirubin.
Аствацатрян Армен Виленович. Доктор медицинских наук, профессор. Почетный член Европейского Общества Кардиологов. Основатель и первый декан Факультета здравоохранения Европейской Академии.
armen.astvatsatryan@gmail.com
aramis1969@mail.ru
www.facebook.com/armen.astvatsatryan